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角膜变性与营养不良

角膜变性与营养不良

  • 分类:角膜病
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  • 来源:
  • 发布时间:2013-08-17

角膜变性与营养不良

【概要描述】  角膜变性(cornealdegeneration)指由于某些先期的疾病引起角膜组织退化变质并使功能减退。引起角膜变性的原发病通常为眼部炎症性疾病,少部分原因未明,但与遗传无关。角膜营养不良(cornealdystrophy)指角膜组织受某种异常基因的决定,结构或功能进行性损害发生具有病理组织学特征的组织改变。  一、角膜老年环  角膜老年环(corneaarcussenilis)是角膜周边部基

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  角膜变性(corneal degeneration)指由于某些先期的疾病引起角膜组织退化变质并使功能减退。引起角膜变性的原发病通常为眼部炎症性疾病,少部分原因未明,但与遗传无关。角膜营养不良(corneal dystrophy)指角膜组织受某种异常基因的决定,结构或功能进行性损害 发生具有病理组织学特征的组织改变。

  一、角膜老年环
  角膜老年环(cornea arcus senilis)是角膜周边部基质内的类脂质沉着。病理组织学上,类脂质主要沉积于靠近前、后弹力层的部位。50-60岁老年人中,约60%有老年环,超过80岁的老人几乎全部有老年环。双眼发病。起初混浊在角膜上下方,逐渐发展为环形。该环呈白色,通常约1mm宽,外侧边界清楚,内侧边界稍模糊,与角膜缘之间有透明角膜带相隔。偶尔可作为一种先天性异常出现于青壮年,又称“青年环”,这时病变常局限于角膜缘的一部分,而不形成环状,也不伴有血脂异常。老年环通常是一种有遗传倾向的退行性改变,但有时也可能是高脂蛋白血症(尤其为低密度脂蛋白)或血清胆固醇增高的表现,尤其为40岁以下病人出现时,可作为诊断动脉粥样硬化的参考依据。本病不需治疗。

  二、带状角膜病变
    带状角膜病变(band-shaped keratopathy)是主要累及前弹力层的表浅角膜钙化变性,常继发于各种眼部或系统性疾病。常见于慢性葡萄膜炎、各种原因引起的高钙血症如甲状旁腺功能亢进、血磷增高而血钙正常如慢性肾功能衰竭等疾病,以及长期接触汞剂或含汞的溶液中,如长期使用某些含汞剂滴眼液。
    【临床表现】

  早期无症状。当混浊带越过瞳孔时,视力下降。上皮隆起或破损,可有刺激症状和异物感。病变起始于睑裂区角膜边缘部,在前弹力层出现细点状灰白色钙质沉着。病变外侧与角膜缘之间有透明的角膜分隔,内侧呈火焰状逐渐向中央发展,汇合成一条带状混浊横过角膜的睑裂区,沉着的钙盐最终变成白色斑片状,常高出于上皮表面,可引起角膜上皮缺损。有时伴有新生血管。
    【治疗】

  积极治疗原发病。病症轻微者局部使用依地酸二钠滴眼液点眼,重症者表面麻醉后刮去角膜上皮,用2.5%依地酸二钠溶液浸洗角膜,通过螯合作用去除钙质。配戴浸泡有依地酸二钠溶液的接触镜和胶原帽也有较好疗效。混浊严重者可行板层角膜移植术或准分子激光治疗(PTK)。

    三、边缘性角膜变性
    边缘性角膜变性(marginal degeneration)又称Terrien边缘变性(Terrien marginal degeneration),是一种双侧性周边部角膜扩张病。病因未明,其角膜上皮、后弹力层及内皮层正常,而Bowman膜缺如或不完整,基质层有大量的酸性粘多糖沉着。电子显微镜观察发现,角膜变薄区内有胶原的电子致密区,目前认为和免疫性炎症有关。男女发病比为3:1,常于青年时期(20~30岁)开始,进展缓慢,病程长。多为双眼,但可先后发病,两眼的病程进展也可不同。
    【临床表现】

  一般无明显疼痛、畏光,视力呈慢性进行性下降。单眼或双眼对称性角膜边缘部变薄扩张,鼻上象限多见,部分患者下方角膜周边部亦变薄扩张,若干年后变薄区在3点或9点汇合,形成全周边缘性角膜变薄扩张区域,通常厚度仅正常的1/4~1/2,最薄处仅残留上皮和膨出的后弹力层,部分患者继发轻微创伤而穿孔,但自发穿孔少见。变薄区有浅层新生血管。进展缘可有类脂质沉积。角膜变薄扩张导致不规则近视散光,视力进行性减退且无法矫正。
    【治疗】

  药物治疗无效,以手术治疗为主。早期应验光配镜提高视力。患眼角膜进行性变薄,有自发性穿破或轻微外伤导致破裂的危险者,可行板层角膜移植术。如果角膜小范围穿孔,仍可行部分或全板层角膜移植,穿孔范围较大且伴眼内容物脱者,需行部分穿透性角膜移植。

    四、大泡性角膜病变
    大泡性角膜病变(bullous keratopathy)是由于各种原因严重损毁角膜内皮细胞,导致角膜内皮细胞失代偿,使其失去液体屏障和主动液泵功能,引起角膜基质和上皮下持续性水肿的疾病。常见原因为眼球前段手术尤其是白内障摘除、人工晶状体植入,无晶状体眼的玻璃体疝接触内皮,绝对期青光眼,单疱病毒或带状疱疹病毒感染损伤内皮,角膜内皮营养不良的晚期阶段等,均可导致此病。
    【临床表现】

  患者多有上述病史。患眼雾视,轻症者晨起最重,午后可有改善。重者刺激症状明显,疼痛流泪,难以睁眼,特别是在角膜上皮水泡破裂时最为明显。结膜不同程度的混合性充血,裂隙灯检查见角膜基质增厚水肿,上皮气雾状或有大小不等之水泡,角膜后层切面不清或皱褶混浊。病程持久者,角膜基质新生血管形成,基质层混浊,视力明显减退。
    【治疗】

   轻症可局部应用高渗剂和角膜营养剂,上皮有缺损时应加用上皮营养药及用抗生素眼药预防感染。症状顽固,对视功能影响较大者应考虑穿透角膜移植术 或深板层角膜内皮移植术,板层角膜移植可短期缓解症状。其它的方法有角膜层间烧灼术、角膜层间晶状体囊膜植入术等。

    五、脂质变性
    脂质变性(lipid degeneration)有原发性与继发性二种。原发性脂质变性罕见,病因未明,可能与角膜缘血管通透性增加有关。引起继发性脂质变性的疾病通常有角膜基质炎、外伤、角膜水肿及角膜溃疡,常发生于出现新生血管的角膜。
    临床上表现为突然发生的视力急剧下降。角膜病灶为灰色或黄白色。脂质变性形状像扇形,有羽毛状边缘,常出现于无炎症反应无活动性的新生血管区域,病灶边缘可见胆固醇结晶。急性炎症的区域则多为致密的圆盘状病灶。
    诊断原发性脂质变性时,必须具有下述条件:无眼部外伤史,家族成员中无相似病史、无角膜新生血管、全身无脂质代谢性疾病、血脂在正常水平。脂质沉着可位于角膜中央或周边部,在周边部时外观上像扩大的老年环。除影响美容外,本病还可影响视力。原发性脂质变性引起视力明显下降者,可考虑行穿透性角膜移植术。但有报道,术后移植片上仍可出现脂质沉着复发。继发性者脂质变性由急性炎症引起者脂质沉着通常逐渐消退。但当视力下降时,可考虑行穿透性角膜移植术。

    六、角膜营养不良
    角膜营养不良是一组少见的遗传性、双眼性、原发性的具有病理组织特征改变的疾病,与原来的角膜组织炎症或系统性疾病无关。此类疾病进展缓慢或静止不变。在患者出生后或青春期确诊。
    角膜营养不良可根据其遗传模式、解剖部位、临床表现、病理组织学、超微结构、组织化学等的不同而分类。近年来,对一些角膜营养不良已找出其遗传相关的基因,例如Meesman角膜上皮营养不良为17q12上的角蛋白12和12q13上的角蛋白13基因发生改变;颗粒状和格子状I和III型角膜基质营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基因突变;II型格子状角膜营养不良为9q34染色体位点上的Gelsolin基因发生改变;后部多形性角膜内皮营养不良为20p11.2-q11.2染色体位点发生突变所致;胶滴状角膜营养不良则和M1S1基因异常有关。
    临床上多采用解剖部位分类法,根据受犯角膜层次而分为角膜前部、实质部及后部角膜营养不良三类。本节各举一种常见的典型病种加以介绍。
    (一)上皮基底膜营养不良(epithelial basement membrane dystrophy) 是最常见的前部角膜营养不良,表现为双侧性,可能为显性遗传,也称地图-点状-指纹状营养不良(map-dot-finger print dystrophy)。病理组织学检查可见基底膜增厚,并向上皮内延伸;上皮细胞不正常,伴有微小囊肿,通常位于基底膜下,内含细胞和细胞核碎屑。
    【临床表现】

  女性患病较多见,人群中发病率约2%。主要症状是自发性反复发作的患眼疼痛、刺激症状及暂时的视力模糊。角膜中央的上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片、地图样和指纹状细小线条。可发生上皮反复性剥脱。
    【治疗】

  局部使用5%氯化钠眼药水和眼膏,人工泪液等粘性润滑剂。上皮剥脱时可佩带软性角膜接触镜,也可刮除上皮后,压迫绷带包扎。部分患者采用准分子激光去除糜烂角膜上皮,可促进新上皮愈合,有较满意效果。适当用刺激性小的抗生素眼药水和眼膏预防感染。

    (二)颗粒状角膜营养不良(granular dystrophy) 是角膜基质营养不良之一,属常染色体显性遗传。目前的研究证实颗粒状角膜营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基因发生改变所致。病理组织学具有特征性,角膜颗粒为玻璃样物质,用Masson 三重染色呈鲜红色,用PAS法(过碘酸-雪夫氏染色)呈弱染,沉淀物的周围部位被刚果红着染,但通常缺乏典型淀粉特征。颗粒物的确切性质和来源仍然不清。可能是细胞膜蛋白或磷脂异常合成或代谢的产物。
    【临床表现】

  患者10-20岁发病,但可多年无症状。双眼对称性发展,青春期后明显。发病时除视力有不同程度下降外,可不伴随其它症状。当角膜上皮出现糜烂时可出现眼红与畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,合成大小不等界限清楚的圆形或不规则团块,形态各异,逐步向角膜实质深层发展,病灶之间角膜完全正常透明。
    【治疗】

  早中期无需治疗。当视力下降明显影响工作与生活时,考虑进行角膜移植术或准分子激光的治疗性角膜切削术(PTK),一般可获良效。但术后可复发。

    (三)Fuch角膜内皮营养不良(Fuch endothelial dystrophy)是角膜后部营养不良的典型代表。以角膜内皮的进行性损害,最后发展为角膜内皮失代偿为特征的营养不良性疾病。可能为常染色体显性遗传。病理显示角膜后弹力层散在灶性增厚,形成角膜小滴,凸向前房,其尖端处的内皮细胞变薄,内皮细胞总数减少。HE染色和PAS染色可显示蘑菇状半球形或扁顶砧样的角膜小滴轮廓。
    【临床表现】

   多见于绝经期妇女,常于50岁以后出现症状及加重。双侧性眼病。早期病变局限于内皮及后弹力层时无自觉症状,角膜的后弹力层出现滴状赘疣,推压内皮突出于前房。后弹力层可呈弥漫性增厚。有时内皮面有色素沉着。当角膜内皮功能失代偿时,基质和上皮出现水肿,主觉视力下降,虹视和雾视。发展为大泡性角膜病变时出现疼痛、畏光及流泪。
    【治疗】

  早期病例无症状,无有效治疗手段,可试用角膜营养药和生长因子。

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