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代谢性白内障

  • 分类:白内障
  • 作者:
  • 来源:
  • 发布时间:2013-08-18

代谢性白内障

【概要描述】  因代谢障碍引起的晶状体混浊称为代谢性白内障。常见的有:(一)糖尿病性白内障(diabeticcataract)白内障是糖尿病的并发症之一,可分为二种类型:真性糖尿病性白内障和糖尿病患者的年龄相关性白内障。【病因】  晶状体的能量来自于房水中葡萄糖。晶状体糖代谢主要通过无氧酵解。在己糖激酶作用下,葡萄糖被转化为6-磷酸葡萄糖;而在醛糖还原酶和辅酶II的作用下,葡萄糖被转化为山梨醇。正常时晶状体内

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  因代谢障碍引起的晶状体混浊称为代谢性白内障。常见的有:
    (一)糖尿病性白内障(diabetic cataract)白内障是糖尿病的并发症之一,可分为二种类型:真性糖尿病性白内障和糖尿病患者的年龄相关性白内障。
    【病因】

  晶状体的能量来自于房水中葡萄糖。晶状体糖代谢主要通过无氧酵解。在己糖激酶作用下,葡萄糖被转化为6-磷酸葡萄糖;而在醛糖还原酶和辅酶II的作用下,葡萄糖被转化为山梨醇。正常时晶状体内葡萄糖不足以产生过多的山梨醇,但糖尿病时血糖增高,晶状体内葡萄糖增多,己糖激酶作用饱和,葡萄糖转化为6-磷酸葡萄糖受阻。此时醛糖还原酶的作用活化,葡萄糖转化为山梨醇。山梨醇不能透过晶状体囊膜,在晶状体内大量积聚,使晶状体内渗透压增加,吸收水分,纤维肿胀变性,导致混浊。
    【临床表现】

  糖尿病患者中年龄相关性白内障较为多见,其临床表现与无糖尿病的年龄相关性白内障相似,但发生较早,进展较快,容易成熟。
    真性糖尿病性白内障多发生于30岁以下、病情严重的幼年型糖尿病患者中。常为双眼发病,进展迅速,晶状体可能在数天、数周或数月内全混浊。开始时,在前、后囊膜下皮质区出现无数分散的、灰色或蓝色雪花样或点状混浊。可伴有屈光变化,当血糖升高时,血液中无机盐含量减少,渗透压降低,房水渗入晶状体内,使之更加变凸,而成为近视。当血糖降低时,晶状体内水分渗出,晶状体变为扁平,而形成远视。
    【诊断】

  根据糖尿病的病史和白内障的形态可做出诊断。
    【治疗】

 在糖尿病白内障的早期,应积极治疗糖尿病,晶状体混浊可能会部分消退,视力有一定程度的改善。
    当白内障明显影响视力妨碍患者的工作和生活时,可在血糖控制下进行白内障摘除术。如无增生性糖尿病视网膜病变时,可植入后房型人工晶状体。手术前后应积极治疗糖尿病视网膜病变,术后应注意积极预防感染和出血。
    (二)半乳糖性白内障(galactose cataract)为常染色体隐性遗传疾病。
    【病因】

  患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶,使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积聚。组织内的半乳糖被醛糖还原酶还原为半乳糖醇。醇的渗透性很强,在晶状体内的半乳糖醇吸收水分后,晶状体囊膜破裂,引起晶状体混浊。
    【临床表现】

  可在生后数日或数周内发生。多为板层白内障。
    【诊断】

  对于先白内障患儿应当对尿中半乳糖进行筛选。如测定红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的活性,可明确诊断半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶是否缺乏;应用放射化学法可测定半乳糖激酶的活性,有助于诊断。
    【治疗】

  给予无乳糖和半乳糖饮食,可控制病情的发展或逆转白内障。
    (三)手足搐搦性白内障(tetany cataract)又称低钙性白内障。由于血清钙过低引起。低钙患者常有手足搐搦,故称为手足搐搦性白内障。
    【病因】

  多由于先天性甲状旁腺机能不足,或甲状腺切除时误切了甲状旁腺,或因营养障碍,使血清钙过低。低钙增加了晶状体囊膜的渗透性,晶状体内电解质平衡失调,影响了晶状体代谢。
    【临床表现】

  患者有手足搐搦、骨质软化和白内障三项典型改变。双眼晶状体前、后皮质内有辐射状或条纹状混浊,与囊膜间有透明带隔开。囊膜下可见红、绿或蓝色结晶微粒。混浊逐渐发展至皮质深层。如果间歇发作低血钙,晶状体可有板层混浊,发展为全白内障或静止发展。
    【诊断】

  有甲状腺手术史或营养障碍史,血钙过低血磷升高,以及全身和眼部的临床表现可有助于诊断。
    【治疗】

  ① 给于足量的维生素D、钙剂,纠正低血钙,有利于控制白内障发展。② 当白内障明显影响视力时可进行白内障摘除术。术前应纠正低血钙。术中容易出血,应当予以注意。

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