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先天性白内障

  • 分类:白内障
  • 作者:
  • 来源:
  • 发布时间:2013-08-18

先天性白内障

【概要描述】  先天性白内障(congenitalcataract)是儿童常见眼病,为出生时或出生后第一年内发生的晶状体混浊,可以为家族性的或散发的;可以伴发或不伴发其他眼部异常或遗传性和系统性疾病。先天性白内障是造成儿童失明和弱视的重要原因。【病因】  各种影响胎儿晶状体发育的因素都可能引起先天性白内障:1.遗传:约1/3患者与遗传有关。常见为常染色体显性遗传。如伴有眼部其他先天异常,则常由主要异常的遗传方

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  先天性白内障(congenital cataract)是儿童常见眼病,为出生时或出生后第一年内发生的晶状体混浊,可以为家族性的或散发的;可以伴发或不伴发其他眼部异常或遗传性和系统性疾病。先天性白内障是造成儿童失明和弱视的重要原因。
    【病因】

  各种影响胎儿晶状体发育的因素都可能引起先天性白内障:
    1.遗传:约1/3患者与遗传有关。常见为常染色体显性遗传。如伴有眼部其他先天异常,则常由主要异常的遗传方式所决定,通常是常染色体隐性遗传或伴性遗传。
    2.病毒感染:母亲怀孕头3个月宫内病毒性感染,如风疹、疱病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等,可引起胎儿的晶状体混浊。这是由于此时晶状体囊膜还没有发育完全,不能抵御病毒侵犯,而且晶状体蛋白合成活跃,对病毒感染敏感。
    3.药物和放射线:母亲怀孕期,特别怀孕头3个月内应用一些药物,如全身应用糖皮质激素,一些抗生素,特别是磺胺类药物,或暴露于X线。
    4.全身疾病:母亲怀孕期患有代谢性疾病,如糖尿病、甲状腺机能不足、营养和维生素极度缺乏等。
    【临床表现与分类】

  可为单眼或双眼发生。多数为静止性的。少数出生后继续发展,也有直至儿童期才影响视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度进行分类。比较常见的有:
    1.前极白内障(anterior cataract):因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致。为晶状体前囊膜中央局限性混浊,多为圆形。大小不等。可伸入晶状体皮质内,或表面突出于前房内,故又称锥形白内障,为前囊下上皮增生所致。多为双侧,静止不发展。由于前极白内障混浊范围不大,其下皮质仍然透明,因此对视力影响不大。
    2.后极白内障(posterior cataract): 由于胚胎期玻璃体血管未完全消退所致。为晶状体后囊膜中央局限性混浊,边缘不齐,可呈盘状、核状或花萼状。多为双眼发生。多数为静止性的,少数为进行性的,由于混浊位于眼屈光系统的结点附近,故对视力有一定影响。
    3.冠状白内障(coronary cataract):与遗传有关。晶状体皮质深层周边部有圆形、椭圆形、短棒状、哑铃状混浊,呈花冠状排列。晶状体中央部及周边部透明。为双眼发生,静止性。很少影响视力。
     4.点状白内障(punctate cataract):晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状混浊。发生在出生后或青少年期。为双眼发生。静止不发展。一般不影响视力。
    5.绕核性白内障(perinuclear cataract):是儿童期最常见的白内障。为晶状体在胚胎某一时期的代谢障碍而形成,可能与胎儿甲状旁腺机能低下、低血钙及母体营养不足有关。为常染色体显性遗传。混浊位于透明晶状体核周围的层间,因此又称为板层白内障。有时在此层混浊之外,又有一层或数层混浊,各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有“V”字形混浊骑跨在混浊带的前后,称为“骑子”。常为双眼发生,静止性。视力可明显减退。
    6.核性白内障(nuclear cataract):是较常见的先天性白内障。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性的。胚胎核和胎儿核均可以受累,呈致密的白色混浊,但皮质完全透明。多数为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显,瞳孔散大时视力显著增加。
    7.全白内障(total cataract):以常染色体显性遗传最为多见,少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。为晶状体纤维在其发育的中、后期受损害所致。晶状体全部或近于全部混浊,有时囊膜增厚、钙化,皮质浓缩。可在出生时已经发生,或在出生后逐渐发展,至1岁内全部混浊。由于晶状体上皮及基质在胎儿期已被破坏,出生后不会有新的纤维生长。多为双眼发生。视力障碍明显。
    8.膜性白内障(membrance cataract):先天性全白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性变时,白内障的内容物全部液化,逐渐被吸收而形成膜性白内障。前、后囊膜接触机化,两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,使膜性白内障呈厚薄不匀的混浊。可单眼或双眼发生,视力损害严重。
    9.其他:还有缝性白内障(sutural cataract),为常染色体显性遗传,晶状体前后缝出现各种形式的混浊,多为局限性,不发展,对视力影响不大;纺缍形白内障(fusiform cataract ),为贯穿晶状体前后轴、连接前后极的纺缍形混浊;珊瑚状白内障(coralliform cataract),较少见,多有家族史,为常染色体显性或隐性遗传,皮质呈珊瑚状混浊,一般不发展,对视力有一定影响。
    许多先天性白内障患者常合并其他眼病或异常,如斜视、眼球震颤、先天性小眼球、视网膜和脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良以及晶状体脱位或缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和/或脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。
    【诊断】

  主要根据晶状体混浊形态和部位来诊断。为明确诊断,应针对不同情况选择一些实验室检查,例如先天性白内障合并其他系统畸形时,应当完成染色体核型分析和分带检查。糖尿病、新生儿低血糖症者应进行血糖、尿糖和酮体检查。合并肾病者应检查尿常规和尿氨基酸。怀疑合并代谢病者应进行血氨基酸水平测定。此外,还可选做尿苯丙酮酸测定、同型胱氨酸尿的定性检查、半乳糖尿的筛选。
    先天性白内障的瞳孔区有白色反射,这是白瞳症的最常见的一种,其他眼病也可造成这种情况,但临床表现、治疗和预后不同,应注意鉴别。
    【治疗】

  治疗先天性白内障的目标是恢复视力,减少盲目的发生。
    1.对视力影响不大者,如前极白内障、冠状白内障和点状白内障,一般不需治疗,宜定期随诊观察。
    2.明显影响视力者,如全白内障、绕核性白内障应选择晶状体切除术、白内障囊外摘除术、超声乳化白内障吸除术,对于膜性白内障可选择膜性切开术等。手术愈早,患儿获得良好视力的机会愈大。对于单、双眼全白内障或位于视轴中心、混浊程度明显的白内障,应在出生后及早手术(出生4周后),最迟不超过6个月。双眼白内障者在完成一眼手术后,应在较短的时间间隔后完成另一眼手术。对于因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术。这是因为在感染后早期,风疹病毒在晶状体内还存在,手术时可使这些潜伏在晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎,有可能因炎症而引起眼球萎缩。
    3.无晶状体眼需进行屈光矫正和视力训练,治疗弱视,促进融合功能的发育。常用的矫正方法有:(1)眼镜矫正:简单易行,容易调整更换。(2)角膜接触镜:适用于大多数单眼的无晶状体患儿,但经常取戴比较麻烦,容易发生角膜上皮损伤和感染。(3)人工晶状体植入:由于显微手术技术的发展和人工晶状体质量的提高,人工晶状体植入后严重并发症已很少,儿童施行人工晶状体植入术已被接受,尤其是单眼先天性白内障患者。目前认为,一般最早在1.5~2岁时施行人工晶状体植入手术。

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