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先天性或发育性青光眼

先天性或发育性青光眼

  • 分类:青光眼
  • 作者:
  • 来源:
  • 发布时间:2013-08-18

先天性或发育性青光眼

【概要描述】  先天性青光眼(congenitalglaucoma)系胎儿发育过程中,前房角发育异常,小梁网-Schlemm管系统不能发挥有效的房水引流功能而使眼压升高的一类青光眼。  一、婴幼儿型青光眼婴幼儿型青光眼(infantileglaucoma)见于新生儿或婴幼儿时期。50%的患儿在出生时就有表现,80%在1岁内得到确诊。65%的婴幼儿型青光眼为男性,70%为双眼性。虽然部分家系显示常染色体显性遗传

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  • 发布时间:2013-08-18
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  先天性青光眼(congenital glaucoma)系胎儿发育过程中,前房角发育异常,小梁网-Schlemm管系统不能发挥有效的房水引流功能而使眼压升高的一类青光眼。
  一、婴幼儿型青光眼
    婴幼儿型青光眼(infantile glaucoma)见于新生儿或婴幼儿时期。50%的患儿在出生时就有表现,80%在1岁内得到确诊。65%的婴幼儿型青光眼为男性,70%为双眼性。虽然部分家系显示常染色体显性遗传,但大多数患者表现为常染色体隐性遗传,其外显率不全且有变异,或呈多基因遗传疾病表现。

    【病因】
  原发性婴幼儿型青光眼病因尚未充分阐明。以往认为小梁网上有一层无渗透性的膜覆盖,但组织学证据不足。在病理组织学上,虹膜根部附着点前移,过多的虹膜突覆盖在小梁表面,葡萄膜小梁网致密而缺乏通透性等,都提示房角结构发育不完全,与胚胎后期分化不完全的房角形态相似。晚期病例,还可见到Schlemm管闭塞,这可能是长期眼压升高的结果而不是发病的原因。尽管婴幼儿型青光眼的确切发病机制仍未被证实,但房角结构发育异常是毫无疑问的。

    【临床表现】
  1.畏光、流泪、眼睑痉挛是本病三大特征性症状。新生儿或婴幼儿出现这些症状时,应作进一步检查。
  2.角膜增大,前房加深。角膜横径超过12mm(正常婴儿角膜横径一般不超过10.5 mm)。因眼压升高,常常表现有角膜上皮水肿,角膜外观呈毛玻璃样混浊或无光泽。有时可见到后弹力层破裂,典型表现为角膜深层水平或同心圆分布的纹状混浊(Haab条纹)。迁延损害可形成不同程度的角膜混浊。
    3.眼压升高、房角异常、青光眼性视盘凹陷及眼轴长度增加,这些体征对确诊先天性青光眼十分重要,但常需要在全身麻醉下进行检查,才能充分确认。
    除氯烷酮(ketamine)外,大多数全身麻醉剂和镇静剂有降低眼压作用,因此在评估婴幼儿眼压测量值时应考虑麻醉剂和镇静剂因素。对一些6个月以下的婴幼儿,在哺乳或哺乳后熟睡之机,也可在表麻下进行眼压测量。
    原发性婴幼儿青光眼常常具有特征性深前房,房角检查可能发现虹膜前位插入,房角隐窝缺失,周边虹膜色素上皮掩蔽房角,或出现葡萄膜小梁网增厚致密。
    正常婴幼儿视盘为粉红色,生理杯小而双眼对称。儿童期青光眼杯呈进行性垂直性或同心圆性扩大,眼压控制后,部分大杯可能逆转。
    4.超声检查和随诊眼轴长度对证明青光眼有无进展也有一定帮助。

    【鉴别诊断】
    本病流泪症状和角膜增大应与婴儿鼻泪管阻塞、睑内翻倒睫、角膜炎和先天性大角膜相鉴别。产伤也可导致角膜后弹力层膜破裂,患儿多有产钳助产史,角膜条纹多为垂直或斜行分布。此外,还应排除先天性营养不良引起的角膜混浊。

    【治疗】
     由于药物的毒副作用,长期药物治疗的价值有限,手术是治疗婴幼儿型青光眼的主要措施。约80%的病例可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例,可选用滤过性手术。由于因为儿童具有活跃的创伤愈合反应,滤过性手术术后防治滤过道瘢痕化仍是一个有待解决的问题。
    因为角膜混浊本身可导致弱视,眼球扩大可引起轴性近视,而后弹力层膜破裂可产生明显散光,眼压控制后还应尽早采取适当的措施防治弱视。

    二、青少年型青光眼

    青少年型青光眼(juvenile glaucoma)发病与遗传有关,部分常染色体显性遗传病例的致病基因已被定位于染色体1q21-31。3岁以后眼球壁组织弹性减弱,眼压增高通常不引起畏光流泪、角膜增大等症状和体征。除眼压有较大的波动外,青少年型青光眼临床表现与POAG基本一致,两者的诊断和处理也基本相同,药物治疗不能控制眼压时,可行小梁切开或小梁切除术。

    三、合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼

  这一类青光眼同时伴有角膜、虹膜、晶状体、视网膜、脉络膜等的先天异常,或伴有全身其他器官的发育异常,多以综合征的形式表现出来,如前房角发育不全(Axenfeld-Rieger综合征);无虹膜性青光眼;伴有颜面部血管病和脉络膜血管瘤的青光眼(Sturge-Weber综合征);伴有骨骼、心脏以及晶状体形态或位置异常的青光眼(Marfan综合征、Marchesani综合征)等。
  这一组青光眼的治疗主要依靠手术,但控制眼压只是诸多需要解决的问题之一,而其他眼部和全身的先天异常,给控制眼压添加了许多困难与不利因素,预后往往不良。

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