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原发性开角型青光眼

原发性开角型青光眼

  • 分类:青光眼
  • 作者:
  • 来源:
  • 发布时间:2013-08-18

原发性开角型青光眼

【概要描述】  原发性开角型青光眼(primaryopenangleglaucoma,POAG),病因尚不完全明了,可能与遗传有关,其特点是眼压虽然升高,房角始终是开放的,即房水外流受阻于小梁网-Schlemm管系统。组织学检查提示小梁网胶原纤维和弹性纤维变性,内皮细胞脱落或增生,小梁网增厚,网眼变窄或闭塞,小梁网内及Schlemm管内壁下有细胞外基质沉着,Schlemm管壁内皮细胞的空泡减少等病理改变。  

  • 分类:青光眼
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  • 发布时间:2013-08-18
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  原发性开角型青光眼 (primary open angle glaucoma, POAG),病因尚不完全明了,可能与遗传有关,其特点是眼压虽然升高,房角始终是开放的,即房水外流受阻于小梁网-Schlemm管系统。组织学检查提示小梁网胶原纤维和弹性纤维变性,内皮细胞脱落或增生,小梁网增厚,网眼变窄或闭塞,小梁网内及Schlemm管内壁下有细胞外基质沉着,Schlemm管壁内皮细胞的空泡减少等病理改变。
  【临床表现】
    1.症状 发病隐匿,除少数患者在眼压升高时出现雾视、眼胀外,多数患者可无任何自觉症状,常常直到晚期,视功能遭受严重损害时才发觉。
    2.眼压 早期表现为不稳定性,有时可在正常范围。测量24h眼压较易发现眼压高峰和较大的波动值。总的眼压水平,多较正常值略为偏高。随病情进展,眼压逐渐增高。
    3.眼前节 前房深浅正常或较深,虹膜平坦,房角开放。除在双眼视神经损害程度不一致的患者可发现相对性传入性瞳孔障碍外,眼前节多无明显异常。
    4.眼底 青光眼视盘改变主要表现为:①视盘凹陷进行性扩大和加深(图11-1);②视盘上下方局限性盘沿变窄,垂直径C/D值(杯盘比,即视杯直径与视盘直径比值)增大,或形成切迹;③双眼凹陷不对称,C/D差值>0.2;④视盘上或盘周浅表线状出血;⑤视网膜神经纤维层缺损。

    5.视功能 视功能改变,特别是视野缺损,为青光眼诊断和病情评估的重要指标之一。青光眼视野损害具有一定的特征性,其视野损害表现的病理学基础与视网膜神经纤维层的分布和走向及青光眼对视乳头和视网膜神经纤维层的损害特点有关。
  青光眼对视网膜神经纤维层的损害多数表现为局限性损害,因此纤维束性视野缺损是青光眼视野缺损的特征性改变。由于上述解剖因素的特点,青光眼早期对视神经的损害首先发生在视乳头的颞上、颞下极以及上、下方弓形区的神经纤维,尤以颞下更为常见,因此相应的青光眼早期视野损害多位于上下方Bjerrum区,并以上方Bjerrum更常见,尤其是靠近生理盲点处。早期青光眼视野缺损多表现为旁中心暗点,随病程进展可呈现典型的神经纤维束缺损,旁中心暗点进一步发展互相融和成弓形暗点,如上下弓状纤维都受损则形成环形暗点。如果颞侧水平线上或下方的神经纤维束损害不对称造成鼻侧等视线压陷而形成鼻侧阶梯。
  青光眼视野检查的目的在于两方面,即检测有无视神经损害和监测病情进展情况。青光眼的诊断不完全决定于眼压,单纯眼压高而没有视盘损害及相应视野缺损,只能诊断为高眼压症。相反,正常眼压性青光眼,眼压正常,仅有视盘改变和视野缺损。因此视野缺损是诊断青光眼的主要指标之一,这在原发性开角型青光眼尤为重要。临床上高眼压症患者可不治疗,定期随访眼底及视野,一旦出现早期视盘损害及视野改变,即予治疗。抗青光眼治疗是否有效,也不能仅凭眼压,而应检查视盘损害及视野缺损是否继续进展。眼压一日之内有波动,一次测量眼压正常不等于眼压控制满意,在原发性开角型青光眼,尤其是那些正常眼压性青光眼,视盘对眼压的耐受性低,即使眼压在正常范围,视功能损害可能继续,如不定期检查眼底和视野,可能给患者造成无法挽回的损失。
  视野检查技术已有了很大进展,特别是计算机辅助的视野检查,准确性、可靠性显著提高,并能准确记录、保存检查结果,便于对比。在接受抗青光眼治疗的患者,连续视野检查结果的比较是病情有无进展的敏感指标,视野缺损稳定无变化意味着治疗有效,而缺损进行性加重,是需要加强治疗力度的指征。典型早期视野缺损,表现为孤立的旁中心暗点和鼻侧阶梯。旁中心暗点多见于5°~25°范围内,生理盲点的上、下方。随病情进展,旁中心暗点逐渐扩大和加深,多个暗点相互融合并向鼻侧扩展,绕过注视中心形成弓形暗点,同时周边视野亦向心性缩小,并与旁中心区缺损汇合形成象限型或偏盲型缺损。发展到晚期,仅残存管状视野和颞侧视岛。采用计算机自动视野计作光阈值定量检查,可发现较早期青光眼视野改变,如弥漫性或局限性光阈值增高,阈值波动增大等等。

  根据临床观察,多数青光眼患者视盘形态学改变出现在视野缺损之前,这种形态改变和功能改变不一致的原因之一可能是现有视野检查方法尚不够敏感。近年来不少学者在致力探讨更为敏感的视野检测方法,如蓝黄色视野检查、图形分辨视野检查,以期发现更为早期的视野缺损。
  过去认为青光眼对中心视力的影响不大,因为部分晚期、甚至仅存管状视野的青光眼患者,中心视力仍可保留在1.0左右。然而近年发现,除视野改变外,青光眼也损害黄斑部功能,表现为获得性色觉障碍,视觉对比敏感度下降,以及某些电生理指标,如图形视网膜电图、视诱发电位等的异常,但这些指标的异常,不如视野变化那样具有特异性。
  POAG一般为双眼性,但通常因双眼发病时间不一,表现为双眼眼压、视盘、视野改变以及瞳孔对光反应的不对称性。
  【诊断】

  POAG多无自觉症状,早期极易漏诊,很大程度上依靠健康普查来发现,其主要诊断指标有:
    1.眼压升高 应注意在疾病早期,眼压并不是持续性升高,约有50%的青光眼单次眼压测量低于22 mmHg,故不能依靠一两次正常眼压值就认为眼压不高,测定24h眼压有助于发现眼压高峰值及其波动范围。在某些巩膜硬度偏低的患者,如高度近视者,常规Schiotz压陷式眼压计所测之眼压往往比实际眼压偏低,须用压平式眼压计测量或测校正眼压,以了解此类患者的真实眼压。
    2.视盘损害 视盘凹陷进行性加深扩大,盘沿宽窄不一,特别是上下方盘沿变窄或局部变薄,视盘出血和视网膜神经纤维层缺损均属青光眼特征性视神经损害。此外,双眼视盘形态变化的不对称,如 C/D差值>0.2,也有诊断意义。
    3.视野缺损 可重复性旁中心暗点或鼻侧阶梯,常系青光眼早期视野损害的征象。采用Goldmann视野计超阈值静点检查或计算机自动视野计阈值定量检查较容易发现早期视野缺损。视盘损害和视野缺损有密切对应关系,如两者相互吻合,其结果可相互印证。
    眼压升高、视盘损害、视野缺损三大诊断指标,如其中二项为阳性,房角检查属开角,诊断即可成立。尚有一些辅助指标,如房水流畅系数降低,相对性传入性瞳孔障碍,获得性色觉异常,对比敏感度下降,某些视觉电生理的异常,以及阳性青光眼家族史等,对开角型青光眼的诊断也有一定参考价值。
    虽然青光眼普查可发现早期病例,但由于单次眼压测量的不可靠性,对大规模人群进行复杂耗时的视盘和视野检查尚难有可行性。因此,目前POAG早期诊断主要集中在对青光眼患者直系亲属和高眼压人群的密切随访。

    正常眼压青光眼(normal tension glaucoma, NTG) 具有特征性青光眼视盘损害和视野缺损,但眼压始终在统计学正常值范围,可诊断为NTG。一般认为,NTG是由于视神经本身存在某种异常,如供血不足,视神经对眼压的耐受性降低,即使在正常眼压下,视神经也受到损害。与POAG比较,NTG患者更多伴有血管痉挛性疾病,如偏头痛、Raynaud 现象、缺血性血管疾病。视盘出血、盘沿下方或颞下方切迹、视盘周围萎缩在NTG也更为多见,视野缺损也更为局限,更接近固视点。本病应注意与缺血性视盘病变、先天性视神经异常,以及某些颅内占位性病变引起的视神经萎缩相鉴别。此外,一部分中央角膜厚度偏薄的POAG患者因测量眼压低于实际眼压,可误诊为NTG。也有部分POAG患者,其白天眼压值均在正常范围之内,然而对其进行24h 眼压监测时发现在夜间其眼压峰值高于正常水平,这类患者也可误诊为NTG。NTG的治疗包括视神经保护性治疗和采用药物或手术将眼压进一步降低。
  NTG是一个独立的疾病?或仅仅是属于POAG中一部分眼压未超过统计学正常上限的患者?这个问题一直存在着争论。眼压是一个连续的变量,并无绝对的正常异常之分。例如18 mmHg压力在某人是正常眼压,但在另一人又可能属异常眼压,因此有人提出是否应该废弃NTG这一诊断术语。

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