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葡萄膜先天异常

葡萄膜先天异常

【概要描述】  葡萄膜的先天异常多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。一、无虹膜  无虹膜(aniridia)是一种少见的眼部先天畸形,几乎都是双眼受累。常伴有角膜、前房、晶状体、视网膜和视神经异常,属常染色体显性遗传。虹膜完全缺失,可直接看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。可有畏光及各种眼部异常引起的视力低下,较多患者因进行性角膜、晶状体混浊或青光眼而失明。为减轻畏光不适,可戴有色眼镜或角膜接触镜。二

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  葡萄膜的先天异常多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。

    一、无虹膜
  无虹膜(aniridia)是一种少见的眼部先天畸形,几乎都是双眼受累。常伴有角膜、前房、晶状体、视网膜和视神经异常,属常染色体显性遗传。虹膜完全缺失,可直接看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。可有畏光及各种眼部异常引起的视力低下,较多患者因进行性角膜、晶状体混浊或青光眼而失明。为减轻畏光不适,可戴有色眼镜或角膜接触镜。

    二、虹膜缺损
    虹膜缺损(coloboma of the iris)分为典型性和单纯性缺损两种。典型性虹膜缺损是位于下方的完全性虹膜缺损,形成梨形瞳孔,尖端向下,与手术切除者的不同点在于其缺损边缘为色素上皮所覆盖,常伴有其他眼部先天畸形,如睫状体或脉络膜缺损等。单纯性虹膜缺损为不合并其他葡萄膜异常的虹膜缺损,表现为瞳孔缘切迹、虹膜孔洞、虹膜周边缺损、虹膜基质和色素上皮缺损等,多不影响视力。

    三、瞳孔残膜
    瞳孔残膜(residual membrane of the pupil)为胚胎时期晶状体表面的血管膜吸收不全的残迹。有丝状和膜状两种,一般一端始于虹膜小环,另一端附着在对侧的虹膜小环外,或附着于晶状体前囊。通常不影响视力和瞳孔活动,不需要治疗。对于影响视力的较厚的瞳孔残膜,可行手术或激光治疗。

    四、脉络膜缺损
    脉络膜缺损(coloboma of the choroid)分为典型和非典型缺损两种。典型的脉络膜缺损多双眼发生,位于视盘鼻下方,也有包括视盘在内。缺损区表现为无脉络膜,通过菲薄的视网膜可透见白色巩膜,边缘多整齐,有色素沉着,常伴有小眼球、虹膜异常、视神经异常、晶状体缺如以及黄斑部发育异常等。非典型缺损者较少见,多为单眼,可位于眼底任何部位,以黄斑区缺损最多见,中心视力丧失,其他与典型者相似。无特殊治疗,并发视网膜脱离时可行手术治疗。

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