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特殊类型斜视

特殊类型斜视

【概要描述】  有些斜视病因不详且临床分类困难,临床表现也比较复杂,这类斜视统称特殊类型斜视。临床上主要有:垂直分离性斜视(dissociatedverticaldeviation,DVD),先天性颅神经异常支配综合征(CongenitalCranialDysinnervationDisorders,CCDDs),甲状腺相关眼病(Graveseyediease/Thyroidophthalmopathy)、上

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  有些斜视病因不详且临床分类困难,临床表现也比较复杂,这类斜视统称特殊类型斜视。临床上主要有:垂直分离性斜视(dissociated vertical deviation,DVD),先天性颅神经异常支配综合征(Congenital Cranial Dysinnervation Disorders,CCDDs),甲状腺相关眼病(Graves eye diease/Thyroid ophthalmopathy)、上斜肌肌鞘综合征(Brown syndrome)等。

  (一)垂直分离性斜视:发病机制不明,其主要特点为两眼交替上斜,眼球运动不遵循Hering法则,两眼运动呈分离状态。
    【诊断要点】

  交替遮盖时被遮眼上漂且合并外旋转,去遮盖后眼球缓慢回到注视位合并内旋转。看远时更容易暴露。头位侧转后交替遮盖时仍有交替上漂现象是与单纯双眼下斜肌亢进鉴别的要点。用不同密度的滤光片组成的串镜做Bielschowsky试验,被遮眼随滤光片密度增高眼位上漂,当滤光片密度减低时上斜眼回落甚至超过注视位呈低位,则为Bielschowsky试验阳性。经常合并先天性内斜视,多数合并眼球震颤和弱视。可以合并下斜肌亢进。DVD常为双眼发病,可以为对称性但更多情况表现为非对称性。也有单眼性DVD。
    【治疗】

  平时无明显交替上斜视,只在检查时才暴露者可保守治疗。如患者合并屈光不正,在配戴眼镜时可以用光学手段转换注视眼,避免暴露上漂现象。对不合并下斜肌亢进者以减弱上直肌为主,对上漂现象明显者上直肌后徙大于7mm。也可以行上直肌后徙联合后固定缝线术(Faden 术)。合并下斜肌亢进者行下斜肌转位术,即将下斜肌断端固定在下直肌附着点颞侧。DVD合并水平斜视者在矫正DVD的同时予以矫正。

  (二)先天性颅神经异常支配综合征:CCDDs为一组特殊类型的斜视综合征,是由于眼外肌缺少正常神经支配或由于异常的神经支配而造成的病理生理改变。包括先天性眼外肌广泛纤维化1,2,3型,先天性上睑下垂,Marcus Gunn下颌瞬目综合征,Duane眼球后退综合征,Duane桡侧列综合征,伴有进行性脊柱侧凸的家族性水平注视麻痹和Mobius综合征,同时也包括非眼性颅神经发育的异常,如先天性家族性面神经麻痹。
  1.Duane眼球后退综合征(Duane retraction syndrome,DRS):尸检和影像学研究发现:Duane眼球后退综合征患者外展神经核缺损,支持本病为原发神经源性病变而不是长期以为的肌源性。电生理研究也表明:此病正常支配眼外肌的外展神经缺如或受损,外直肌受到动眼神经的矛盾性支配。临床以眼球运动限制,眼球后退和异常头位为主要特征。
    【分类】

  眼球后退综合征临床分三型:Ⅰ型,受累眼外转受限,内转无明显限制,可以合并内斜视。Ⅱ型,受累眼内转受限,外转无明显限制,可以合并外斜视。Ⅲ型,受累眼内外转均受限,可以无斜视或合并内斜视或外斜视。
    【诊断要点】

  多数病人均有外转限制,外转时睑裂开大。内转时眼球后退睑裂变小,常合并眼球上射或/和下射现象。常伴有代偿头位。多数病人保持较好的双眼单视功能,很少发生弱视。被动牵拉试验显示有限制因素。可以双眼发病,多数为单眼,临床发现左眼为好发眼。
    【治疗】

  第一眼位无明显斜视和代偿头位者无特殊治疗。对有明显代偿头位和第一眼位有斜视者可手术治疗。手术仅限于改善眼位和代偿头位,对恢复眼球运动无帮助。手术以减弱术为主,禁忌行加强手术,否则术后会加剧眼球后退。
    2.先天性眼外肌广泛纤维化综合征(congenital fibrosis of extraocular muscles, CFEOM)
    【诊断要点】

  CFEOM1型是最常见的经典的CFEOM表型。患者MRI研究发现提上睑肌和上直肌发育不良,提示动眼神经上支先天受损,自脑干发出的动眼神经细小,第Ⅳ和第Ⅵ颅神经也存在不同程度的异常。临床表现为先天性双侧上睑下垂、双眼下斜视、被动牵拉试验阳性、双眼上转受限伴不同程度的水平注视运动受限。 CFEOM2型是少见的CFEOM表型。遗传学也证实由于脑干运动神经核的异常发育引起。患者双侧上睑下垂、并有大角度的外斜视,水平和垂直眼球运动均严重受限。 CFEOM3型是非经典CFEOM表型。推测可能为动眼神经和(或)滑车神经的发育异常造成。患者双侧上睑下垂、双眼固定在下斜和外斜位,双眼眼球运动严重受限。被动牵拉试验阳性。
    【治疗】

  手术目的是矫正或改善第一眼位的斜视和代偿头位,对眼球运动无明显改善;手术原则为受累肌肉大量后徙,不做缩短术。

  (三)上斜肌肌鞘综合症(Brown syndrome)
    【病因】

  先天性者为上斜肌肌腱和滑车纤维粘连导致机械性限制眼球内上转;后天性者为上斜肌肌腱或滑车部的肌腱炎症、外伤或继发于上斜肌折叠术后。
    【诊断要点】

  第一眼位表现为正位或下斜视。受累眼内上转明显限制,外上转接近正常,患眼内转时下斜视逐渐增加。同侧上斜肌正常或轻度亢进。可有下颌上抬的异常头位。需与下斜肌麻痹鉴别(如图)

下斜肌麻痹和Brown综合征鉴别

  下斜肌麻痹 Brown综合征
牵拉试验

阴性

阳性

斜视类型
 
A征 V征
上斜肌亢进 常存在 无或很小

 

  【治疗】

  ①非手术治疗:后天的Brown综合征不急于手术,有自行恢复的可能。第一眼位正位可不手术,垂直斜度小于10△配三棱镜。②手术治疗:第一眼位垂直斜度大于8△ ,正常视网膜对应患者眼位有明显内旋者,可行上斜肌断腱术或上斜肌肌腱延长术。

  (四)甲状腺相关眼病(Graves眼病):

    【治疗】

  对静止期甲状腺相关眼病患者,可以手术矫正斜视消除复视。以矫正第一眼位和前下方斜视并消除复视为目标,其它方向因眼外肌变性的缘故很难完全消除斜视和复视,以解除因眼外肌变性造成的眼球运动受限为主要选择。例如:多数病人以下直肌受累为主,受累眼上转明显限制是由于下直肌炎症后纤维化引起的,所以此类病人应行下直肌后徙或悬吊术。单纯后徙一条直肌不能充分矫正第一眼位斜视时,可以考虑内外直肌向上直肌移位术或连结术。双眼受累者,手术设计要考虑在双眼完成以达到消除第一眼位复视的目标。处理上下直肌时,要在直视下充分分离与眼睑的联系,以避免或尽量减少对眼睑位置的影响。

  (五)眼眶壁爆裂性骨折所致限制性斜视:为外界暴力引起的间接性眶壁骨折。当致伤物直经大于5cm时(即大于眶径),外力导致眶内压突然升高,使眼眶最薄弱处的内壁、下壁发生骨折,眶内软组织、肌肉嵌顿于骨折处或疝入上颌窦,导致眼位以及眼球运动异常。
    【诊断要点】

  发病初期可见眼睑、眼眶内组织肿胀淤血。受累眼下斜视或第一眼位没有斜视,某些注视野存在复视。限制性眼球运动障碍。受累眼发生眼球内陷。眼眶CT检查可见相应部位骨折,典型的眶下壁骨折软组织疝入上颌窦时可见油滴样影像。牵拉试验阳性,眼球运动障碍源于机械性限制。
    【治疗】

  先行眶壁骨折修复术。眼眶修复术后仍有斜视者可考虑手术矫正,手术以解除眼球运动限制为主,小角度的斜视可用三棱镜矫正复视。

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