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眼与全身性免疫异常

眼与全身性免疫异常

【概要描述】全身以及局部免疫功能紊乱均可造成眼部严重的损害。许多自身免疫性疾病所引起的免疫应答常常累及眼部组织,往往表现为长期的、慢性地、反复发作的组织损害,严重者可使眼内组织损毁从而导致不可逆的盲目。   一、系统性红斑狼疮   系统性红斑狼疮是(systemiclupuserythematosis,SLE)一种多系统损害的自身免疫病。多见于20~40岁女性。偶见眼部损害,表现为眼睑皮肤可见微隆起或萎缩的红斑、色素沉着或脱失。睑缘干燥有鳞屑。可发生继发性干燥综合征、边缘性角膜溃疡。约15%的患者出现眼底改变,表现为视盘充血和水肿、缺血性视神经病变。在急性期,视网膜后极部因缺血还可见棉絮斑,缓解期消失;也可见视网膜出血和水肿,视网膜动脉或静脉阻塞。发生眼部损害者可影响视力,但如能及时抗狼疮治疗,多数可以逆转。   二、Sjogren综合征   Sjogren综合征是一种以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫病,分为原发性和继发性两类。继发性是指与诊断明确的弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮等并存的干燥综合征。原发性干燥综合征(primarySjogrensyndrome,简称pSS)在我国老年人群中的患病率为3%~4%,女性患者明显多于男性患者,男女比为1:20~1:9;发病年龄多为40~50岁。该病病因至今不清,目前认为是多种病因相互作用的结果。特征是全身多发性干燥症,包括眼部、皮肤、粘膜、泪腺、口涎腺及其它排泄管腺存在分泌障碍。眼部表现为眼干燥感、刺痛、异物感、灼热感、痒感及眼睑开启困难和少泪等症状;眼睑皮肤干燥或轻度水肿;结膜干燥、充血;角膜干燥,上皮剥脱,角膜点状、线状混浊,荧光素染色阳性;泪膜破裂时间变短;泪液分泌试验≤5mm/5min;Adie瞳孔等。其诊断依赖于临床表现和实验室检查,如自身抗体和高球蛋白血症。治疗主要是对症治疗和替代疗法。   三、重症肌无力   重症肌无力(myastheniagravis)是一种自身免疫病,主要损害横纹肌。多发生于20~40岁,女性多见,也见于幼儿和小儿。90%病例有眼外肌受累。80%~90%的成人患者以眼睑下垂、复视为首发症状。可两眼同时或先后发病,晨起及睡眠后减轻,午后及疲劳时加重,双侧常不对称。可累及一眼的某些肌群,而另一眼累及其它肌群。严重者眼球固定不动,眼睑闭合不全。诊断主要根据:①受累肌的无力表现具有晨轻、下午或傍晚重,休息后可以恢复,劳动后加重的特点。②作受累肌的反复运动,如闭眼、睁眼,可出现暂时性瘫痪。③对可疑病例可肌注新斯的明0.5~1.0mg,15~30min症状明显缓解。④胸透或胸片了解胸腺情况。   四、获得性免疫缺陷综合征   获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)又称艾滋病。常发生于性混乱和同性恋、静脉注射毒品、输血及使用血液制品者,也可见于儿童。在本病的不同时期均可累及眼部,引起视力损害或丧失。   (一)微血管病变   球结膜微血管管腔不规则、节段性血柱、毛细血管瘤、小动脉狭窄等;视网膜棉絮斑,后极部片状、火焰状出血及Roth斑,毛细血管瘤及血管白鞘等;黄斑区视网膜水肿和渗出。   (二)眼部感染   ①巨细胞病毒性视网膜炎;②弓形虫性视网膜脉络膜炎;③眼带状疱疹:可为首发症状,表现为皮疹重、病程长,常合并角膜炎、葡萄膜炎;④水痘-带状疱疹病毒性视网膜炎或急性视网膜坏死;⑤角膜炎:表现为单纯疱疹性、真菌性、细菌性;⑥眼内炎:多为真菌性。   (三)眼部肿瘤   ①卡氏肉瘤(Kaposi'ssarcoma):肉瘤位于眼睑、结膜、睑板腺、泪腺、虹膜或眼眶等部位。以下睑、下穹窿部为最早发生的部位。肉瘤呈暗红、青紫或鲜红色,扁平斑状、片状、结节状或弥漫性,孤立或多发性。②眼眶淋巴瘤(Burkitt'slymphoma):表现为上睑下垂、眼球运动障碍、瞳孔对光反应迟钝或消失。   (四) 神经性眼部异常   有脑血管性并发症时,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经障碍,引起上睑下垂、眼肌麻痹、视盘水肿、视乳头炎、球后视神经炎、视神经萎缩;偶见巩膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎或继发性青光眼。   五、Wegener肉芽肿   Wegener肉芽肿(Wegenergranulomatosis)是一种少见的特发性坏死性肉芽肿性血管炎,累及多系统,如呼吸道、肾脏、肝、脾、心脏、胃肠道及周围神经和皮肤血管等。眼部病变不常见,但较严重。表现为结膜炎、巩膜炎、周边部角膜溃疡、葡萄膜炎、眶假瘤、泪道阻塞、泪囊炎、视网膜周边动脉炎等,15%~20%有眼球突出,少数病例可有视网膜中央动脉阻塞和视网膜中央静脉阻塞。

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  全身以及局部免疫功能紊乱均可造成眼部严重的损害。许多自身免疫性疾病所引起的免疫应答常常累及眼部组织,往往表现为长期的、慢性地、反复发作的组织损害,严重者可使眼内组织损毁从而导致不可逆的盲目。

    一、系统性红斑狼疮
    系统性红斑狼疮是( systemic lupus erythematosis,SLE )一种多系统损害的自身免疫病。多见于20~40岁女性。偶见眼部损害,表现为眼睑皮肤可见微隆起或萎缩的红斑、色素沉着或脱失。睑缘干燥有鳞屑。可发生继发性干燥综合征、边缘性角膜溃疡。约15%的患者出现眼底改变,表现为视盘充血和水肿、缺血性视神经病变。在急性期,视网膜后极部因缺血还可见棉絮斑,缓解期消失;也可见视网膜出血和水肿,视网膜动脉或静脉阻塞。发生眼部损害者可影响视力,但如能及时抗狼疮治疗,多数可以逆转。

    二、Sjogren综合征
    Sjogren综合征是一种以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫病,分为原发性和继发性两类。继发性是指与诊断明确的弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮等并存的干燥综合征。原发性干燥综合征(primary Sjogren syndrome, 简称pSS) 在我国老年人群中的患病率为3%~4%,女性患者明显多于男性患者,男女比为1:20~1:9;发病年龄多为40~50岁。该病病因至今不清,目前认为是多种病因相互作用的结果。特征是全身多发性干燥症,包括眼部、皮肤、粘膜、泪腺、口涎腺及其它排泄管腺存在分泌障碍。眼部表现为眼干燥感、刺痛、异物感、灼热感、痒感及眼睑开启困难和少泪等症状;眼睑皮肤干燥或轻度水肿;结膜干燥、充血;角膜干燥,上皮剥脱,角膜点状、线状混浊,荧光素染色阳性;泪膜破裂时间变短; 泪液分泌试验≤5mm/5min;Adie 瞳孔等。其诊断依赖于临床表现和实验室检查,如自身抗体和高球蛋白血症。治疗主要是对症治疗和替代疗法。

    三、重症肌无力
    重症肌无力(myasthenia gravis)是一种自身免疫病,主要损害横纹肌。多发生于20~40岁,女性多见,也见于幼儿和小儿。90%病例有眼外肌受累。80%~90%的成人患者以眼睑下垂、复视为首发症状。可两眼同时或先后发病,晨起及睡眠后减轻,午后及疲劳时加重,双侧常不对称。可累及一眼的某些肌群,而另一眼累及其它肌群。严重者眼球固定不动,眼睑闭合不全。诊断主要根据:①受累肌的无力表现具有晨轻、下午或傍晚重,休息后可以恢复,劳动后加重的特点。②作受累肌的反复运动,如闭眼、睁眼,可出现暂时性瘫痪。③对可疑病例可肌注新斯的明0.5~1.0mg,15~30min症状明显缓解。④胸透或胸片了解胸腺情况。

    四、获得性免疫缺陷综合征
    获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiency syndrome,AIDS)又称艾滋病。常发生于性混乱和同性恋、静脉注射毒品、输血及使用血液制品者,也可见于儿童。在本病的不同时期均可累及眼部,引起视力损害或丧失。
    (一)微血管病变
    球结膜微血管管腔不规则、节段性血柱、毛细血管瘤、小动脉狭窄等;视网膜棉絮斑,后极部片状、火焰状出血及Roth斑,毛细血管瘤及血管白鞘等;黄斑区视网膜水肿和渗出。
    (二)眼部感染
    ①巨细胞病毒性视网膜炎; ②弓形虫性视网膜脉络膜炎;③眼带状疱疹:可为首发症状,表现为皮疹重、病程长,常合并角膜炎、葡萄膜炎;④水痘-带状疱疹病毒性视网膜炎或急性视网膜坏死;⑤角膜炎:表现为单纯疱疹性、真菌性、细菌性; ⑥眼内炎:多为真菌性。
    (三)眼部肿瘤
    ①卡氏肉瘤(Kaposi's sarcoma):肉瘤位于眼睑、结膜、睑板腺、泪腺、虹膜或眼眶等部位。以下睑、下穹窿部为最早发生的部位。肉瘤呈暗红、青紫或鲜红色,扁平斑状、片状、结节状或弥漫性,孤立或多发性。②眼眶淋巴瘤(Burkitt's lymphoma):表现为上睑下垂、眼球运动障碍、瞳孔对光反应迟钝或消失。
    (四) 神经性眼部异常
    有脑血管性并发症时,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经障碍,引起上睑下垂、眼肌麻痹、视盘水肿、视乳头炎、球后视神经炎、视神经萎缩;偶见巩膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎或继发性青光眼。

    五、Wegener肉芽肿
    Wegener肉芽肿(Wegener granulomatosis)是一种少见的特发性坏死性肉芽肿性血管炎,累及多系统,如呼吸道、肾脏、肝、脾、心脏、胃肠道及周围神经和皮肤血管等。眼部病变不常见,但较严重。表现为结膜炎、巩膜炎、周边部角膜溃疡、葡萄膜炎、眶假瘤、泪道阻塞、泪囊炎、视网膜周边动脉炎等,15%~20% 有眼球突出,少数病例可有视网膜中央动脉阻塞和视网膜中央静脉阻塞。

 

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